脑颜面血管瘤病
脑颜面血管瘤病(encephalotrigeminal angiomatosis),又称为三叉神经血管瘤、面部和软脑膜血管瘤病、Sturge-Weber综合征。为先天性神经皮肤血管发育异常,此综合征少见,主要为一侧大脑半球顶枕区软脑膜血管瘤,以静脉性血管瘤为主。单侧多见,较少累及双侧。并有同侧颜面三叉神经分布区紫红色血管瘤,常伴有患侧大脑发育不良或皮质萎缩及钙化。
脑颜面血管瘤病
病理改变SWS颅内病理改变基础是覆盖大脑皮层的软脑膜血管瘤,基于软脑膜的解剖特点,颅内其他病理改变都是软脑膜血管瘤的结果。软脑膜血管瘤由薄壁静脉型血管组成,易发生血管壁纤维化和淤血,使钙质沉积发生皮层钙化和缺氧,进一步引起胶质增生,导致受累半球脑组织萎缩。患侧脑室脉络丛发生的异常改变,在病理上与面部和软脑膜血管瘤同属血管瘤范畴,因脑浅静脉的引流受到软脑膜血管瘤的影响,血流经侧支分流到深静脉,故病变还常伴有室管膜下静脉、脑室周围静脉和髓质静脉的扩张,甚至伴发静脉血管瘤。
脑颜面血管瘤病


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