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特发性肺纤维化
(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF
)是一种病因不明，以弥 漫性肺泡炎、肺泡结构紊乱，最终肺间质纤维化为特征的疾病，其临床表现为进 行性呼吸困难，限制性通气障碍，最终呼吸衰竭导致死亡。目前临床上主要采用 非特异性激素、抗炎和抗氧化类药物对其进行治疗，但疗效差，患者发病后中位 生存期仅为
3年。特别值得关注的是
IPF除高死亡率外，其患者后期因呼吸困难 而极度痛苦，频死感强，凸显对该疾病缺乏有效干预措施的窘境，对患者本人及 其身边人员造成强烈心理冲击，医生与病人对治疗现状均极度失望。
IPF是一种 老年性疾病，目前我国每年发病人数超过
20万。随着中国人口老龄化的快速形 成和
开展，IPF的发病将呈明显上升趋势。因此探寻
IPF发病的分子机制，
开展肺纤维化有效的干预靶点和治疗措施，成为当今医学界亟待解决的紧迫课题之一, 具有重要社会需求。
2012-2016
年，在国家自然科学基金委的支持下，本课题组开展了“调控
Wnt信号通路对特发性肺纤维化发生
开展影响的研究”
(81170054),
以及“Hedgehog- Wnt
信号通路参 ...

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关键词：项目立项 国家自然科学基金 自然科学基金 hedge 人口老龄化