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中枢神经系统海绵状血管瘤诊治的探讨_临床医学专业毕业论文

发布时间:2014-12-14 来源:人大经济论坛
中枢神经系统海绵状血管瘤诊治的探讨_临床医学专业毕业论文 作者:宋贵忠 王翔毅 朱玉德 目的:分析中枢神经系统海绵状血管瘤(CA)的诊断和手术方法。方法:回顾我院过去10年经手术证实的88例病人的临床资料,对其临床特征、诊断和手术治疗经验进行总结。结果:本组平均病程4.6年,出血、癫痫、头痛和局限性神经功能障碍为CA的主要临床表现。颅内88例中76例经显微外科手术获全切。60例病人平均随访1年,症状和体征消失或改善52例,无变化3例,临床加重3例,死亡2例。结论:显微外科治疗中枢神经系统CA效果较好,MRI是诊断CA的最敏感方法。 中枢神经系统(CNS);海绵状血管瘤(CA);核磁共振扫描(MRI);机断层扫描(CT);手术治疗 中枢神经系统(CNS)海绵状血管瘤(CA)是一种隐匿性血管性血管畸形,其人群发病率为0.4~0.9%,占CNS血管畸形的8%~15%[1]。我院自2000年6月~2010年10月共收治经MRI和病理证实的CNS海绵状血管瘤88例,现将诊疗经验介绍如下。 1临床资料 一般资料:男42例,女46例;男女之比为0.91:1。年龄1.5~84岁,平均35岁。病变位于大脑半球61例,脑室内3例,脑干5例,小脑6例,海绵窦内7例,脊髓硬脊膜外6例。 临床表现:就诊时病史最短为20小时,最长为16年。初发症状为癫痫者34例,占38.6%;出血26例,占29.6%;神经功能障碍28例,占31.8%。病变多发4例,合并AVM2例,有明显家族史1例。 影像学检查 CT检查:平均68例,强化40例。脑内CA多为圆型或结节状等密度或中等高度密影,边界清楚,无瘤周水肿;7例伴有低密度区或囊性变,常无占位效应,偶可见到钙化斑;伴有急性出血时可见到高密度出血灶,强化后17例病状密度有轻微增强。5例海绵窦内CA强化后呈均匀增强。 MRI(74例)和MRA(27例)检查:MRI T1加权像为等信号或低信号区,T2加权像为特征性低信号(在高信号病灶周围)。病灶边界清楚,周围无水肿。本组61例脑内CA有这种特征性表现,6例海绵窦内CA,T2W为均匀高信号,1例为混杂信号,1例有囊性变。5例硬脊膜外CA为长T1和长T2。MRA检查均未发现明显血管畸型影像。 DSA检查(38例):均未见血管畸形影像。 临床诊断:75例脑内CA均诊断正确;7例海绵窦CA诊断脑膜瘤4例,CA2例,神经鞘膜瘤1例。 治疗与效果: 本组88例均行显微外科手术治疗。75例脑内CA中,73例肿瘤一次全切,2例二次手术成功。7例海绵窦CA中,一例全切,4例大部分切除,2例活检。6例椎管硬膜外CA中,一例全切,5例大部切除。1例海绵窦CA全切术后一周死亡,另一例大部切除术后40天死于肺感染。本组随访60例病人,随访时间3个月~5年,平均1年。症状和体征消失或好52例,无变化3例,神经功能障碍加重3例,死亡2例。 2讨论 中枢神经系统(CNS)海绵状血管瘤(cavernous angioma,CA 或cavernous hemangioma),也称海绵状血管畸形(cavernous alformation),或称海绵状瘤(cavernoma),曾被认为是一种少见的疾病,但MRI问世以后临床病例明显增多。我院12年间共经手术证实的CA88例,占同期脑血管畸型的9%。目前,正常人群CNS的CA的发病率为0.4~0.9%,占脑血管畸形8%~15%,多见于幕上皮质下的深部白质,脑干CA占全部CNS的CA的9%~35%[1],本组脑干CA仅占5%,比例偏小,可能与开展脑干手术时间较晚有关。少部分CA可生长在颅内脑外,多见于海绵窦内。颅外主要见于眼眶内、脊髓内和硬脊膜外。Murakami等研究发现,CA有家庭遗传及多发倾向,多见于幕上,可发生在任何年龄组,但成年人最为常见,以30~40岁为发病高峰,男女发病率大致相同[1,2]。本组年龄1.5岁~84岁,平均年龄35岁,男女之比为0.91:1,79.5%位于幕上,与报告相近。脑内CA多以癫痫、出血、神经功能障碍和头痛为主要临床表现,与脑AVM相比,CA出血的危险性较小,一般出血量少,但可反复发生,多局限在病灶内或CA周围脑实质内,很少进入蛛网膜下腔,因出血致死者少见。Murakami等通过对于122例CA患者进行回顾性调查发现约50%患者从未发生过症状性出血。CA的每人年出血率为1.3%~5%,在6年随访期间无一例死亡[1,2]。因大多数病灶位于幕上脑实质内,所以,癫痫发作是CA的最常见症状,达49%。CA的另一种常见症状是急性或进行性神经功能缺损症状,可达46%[1,3]。本组以癫痫为自发症状占38.6%,出血占29.6%,神经功能障碍占31.8%。
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