层粘连蛋白β1与尘肺病发病风险及其机制的初探

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层粘连蛋白β1与尘肺病发病风险及其机制的初探
尘肺病(pneumoconiosis)是由于长期吸入生产性粉尘并在肺内潴留而导致的以肺组织不可逆性纤维化为主的全身性疾病,是我国危害最严重、涉及人数最多的职业病,其中最常见的两种类型是矽肺(silicosis)和煤工尘肺(coal workers’pneumoconiosis,CWP)。井下煤矿作业人群的煤工尘肺以混合性尘肺-煤矽肺为多见,占87.6%,单纯的矽肺病和煤肺病很少,分别为11.4%和1.0%。
2013年我国共报告了新增尘肺病例23152例,占全年新发职业病的87.72%,其中95.2%是矽肺病和煤工尘肺。尘肺病发生发展的病因、机制复杂,难以完全阐明,尘肺病一个重要的病理特征是,细胞外基质大量沉积。
其中层粘连蛋白是一类具有多功能域的基底膜非胶原糖蛋白,由α、β、γ链构成的异三聚体,参与基底膜骨架的组装,影响和调节细胞的粘附、迁移、分化、增殖等生物学行为,也参与细胞信号的传导。层粘连蛋白β1链(LamB1)由LAMB1基因编码,在体内分布广泛,参与组装至少7种层粘连蛋白亚型。
LamB1是肺发育和维持正常功能所必需的,也被报道 ...

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