PAH – Where do we stand in 2015?
武汉亚洲心脏病医院先心病中心 张刚成
第5届肺高压国际研讨会:
PH进展的影响因素
在适当的遗传背景下,基因表型与病理生理学损伤的相互作用,可能放大PH的严重程度,通常伴随着更深层次的重塑和更糟糕的临床预后
Tuder RM, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D4-12.
时间
肺血管功能异常的严重程度
遗传非易感性
病毒炎症缺氧药物/毒素等
遗传易感性
表型改变
第5届肺高压国际研讨会:
PH的改良分类法
1. 肺动脉高压1.1 特发性PAH1.2 遗传性PAH1.2.1 BMPR21.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK31.2.3 未知1.3 药物和毒素诱导的1.4 相关因素的1.4.1 结缔组织疾病1.4.2 HIV感染1.4.3 门脉高压1.4.4 先天性心脏病1.4.5 血吸虫病 1’ 肺静脉阻塞性疾病和/或肺毛细血管瘤 1’’ 新生儿持续性PH (PPHN)2. LHD导致的PH2.1 左室收缩功能异常2.2 左室舒张功能异常2.3 瓣 ...


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