骨髓增生异常综合征诊断与分型
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干、祖细胞
水平上的恶性克隆性血液病,表现为一系或多系血细胞减少,骨髓功能异常而致三 系细胞
病态发育以及骨髓增生异常活跃但又伴显著无效造血,外加向急性白血病进展的高风险为特
[1.2]
征 。MDS`的发生和进展是一个多步序过程。由于环境、职业或生活中的毒害因素或自发
性突变,在易感个体中造成造血干、祖细胞的初始性变故。这种受损的干、祖细胞一方面逐
渐对正常干、祖细胞形成生长或存活优势,成为单克隆造血;另一方面诱发免疫反应导致 T
细胞介导的自身免疫性骨髓抑制。持续性自身免疫性攻击诱发单个核细胞和基质细胞过多产
[2]
生 TNF-a、IFN-Y 等细胞因子,诱发造血细胞过渡凋亡,导致无效造血 。
1 骨髓增生异常综合征(MDS)形态学特点
骨髓病态造血是 MDS 诊断问题的核心,实际是指三系造血细胞数量和形态的异常,以
及细胞形态与内在结构统一性的丧失。当此种发育异常的细胞占各系细胞的 ...


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