3-氨基酸的合成代谢

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氨基酸的合成代谢
---氨基酸合成的整体框架反应，氨基的来源和碳骨架的来源
 氨基酸的合成
必需氨基酸:机体不能自己合成,必须自外界获取
的氨基酸.苯丙氨酸,赖氨酸、甲硫氨酸等大约十
种氨基酸
苏、缬、亮、异亮、苯丙、色、赖、蛋、精、组
非必需氨基酸:机体能自身合成的氨基酸
不同物种必须氨基酸的范畴是不同的
 氨基基团主要多来自谷氨酸的转氨基反应
氨基酸合成的碳骨架来源于柠檬酸循环,糖酵解以及磷酸戊糖途径中的
关键中间体
 氨基酸合成的氨来源
氨甲酰磷酸合成酶催化
原  核  生
物  可  以
发  生  ，
真  核  生   Gln
物  参  与
氨  基  酸
合  成  的
氨  无  此
来    源
 谷氨酸脱氢酶催化


   氨浓度高时发生
 谷氨酰胺合成酶催化


  氨浓度低时即可发生，耗能大
   谷氨酸
   合酶


谷氨酸是氨基基团的主要来源
 氨基酸合成的碳来源
         Phe、Tyr的代谢
苯丙酮尿症：缺乏Phe羟化
酶，Phe不能羟化成Tyr。         白化病：缺乏Tyr酶， ...

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关键词：氨基酸 苯丙氨酸 谷氨酸 中间体 白化病