肾上腺皮质癌

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内分泌与代谢性疾病
肾上腺皮质癌（adreenocortical,ACC）
临床罕见，年发病率1.0-2.0/100万人
流行病学
病因：大部分ACC为散发性，发病机制未明少数为家族遗传性，涉及MEN-1，Li-Fraumeni综合征
年龄：双峰分布；＜5岁；40-50岁
性别：女性略高于男性，约1.5:1；小儿功能性肿瘤多见
与肿瘤体积及功能状态有关 Cushing综合征  向心性肥胖、水牛背、满月脸、紫纹、高血压及皮肤菲薄、骨质疏松症、糖耐量减低男性化  小朋友ACC多见女性化 乳房增大，睾丸萎缩无功能ACC 起病隐匿，与肿瘤局部进展有关，腹胀、低热、贫血、疼痛、消瘦、纳差，约50%可及腹部肿块，30%体现为转移症状

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关键词：肾上腺 骨质疏松症 发病机制 骨质疏松 流行病学