重症肌无力
王志红
定义:
重症肌无力(MG):是由乙酰胆碱受体抗体介导,细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突出后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分的MG是由MUSK抗体和LRP4抗体介导的。 主要临床表现为骨骼肌无力,易疲劳,活动后加重,经休息或应用胆碱酯酶抑制剂后症状改善或缓解。
病因和发病机制
1.90%MG患者血清中可检测到AchR抗体,血浆交换可改善症状;2.80%的MG患者有胸腺肥大,淋巴滤泡增生,20%的患者有胸腺瘤;胸腺切除可改善70%患者的临床症状,甚至可以痊愈;3.MG患者可合并其他自身免疫性疾病,如甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。


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