限制型心肌病
限制性心肌病
1.特征:心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限,临床以心室舒张功能不全为特征的一类心肌病。 早期:心房扩张,心室不扩张,收缩功能多正常,心室壁不增厚。 晚期:左心室收缩功能受损,心腔扩张,确诊后5年存活率30%。2.病因:a.浸润性:淀粉样变、结节病、糖原贮积症b.非浸润性:硬皮病、糖尿病心肌病c.心内膜病变性:心内膜弹力纤维增生症、高嗜酸细胞增生症。
限制性心肌病
3.病理及病生理:病理为心肌纤维化、炎性细胞浸润、心内膜瘢痕形成。最终导致室壁僵硬→心室充盈受限→心室舒张功能减低→心房后负荷↑→静脉压↑4.临床表现:酷似缩窄性心包炎(心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等)5.心电图:窦速、低电压、心房(室)扩大、各种心律失常


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