噬血细胞综合征发病机制诊疗和治疗

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噬血细胞综合征（Hemophagocytic syndrome）
定义
噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis ，HLH），是一种以发热、全血细胞减少、肝脾肿大、黄疸、肝功能损害、凝血异常和组织病理中噬血细胞增多为特性旳临床综合征
病因分类
原发性HLH（家族或遗传性HLH）继发性HLH，又称反映性噬血细胞综合征（RHS）感染有关HLH:病毒(特别EBV)、细菌、真菌、原虫等恶性肿瘤有关HLH：特别T细胞淋巴瘤胶原血管病有关HLH

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关键词：发病机制 综合征 血细胞 Syndrome Rome