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【内科医学】PNH病理研究
PNH病理讨论
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，以发作性血管内溶血、静脉血栓形成、骨髓造血功能衰竭为主要表现。近年来，PNH的发病率有增高趋势，北方多于南方，半数以上发生在20～40岁，个别10岁以下及70岁以上，男性多于女性。我国患者多以贫血、出血、血红蛋白尿为首发症状，合并血栓者少见。该病虽为良性克隆性疾病，但起病急骤，病情反复，迁延不愈，生存质量差，存活期短。因此，深化讨论其病理机制，探讨新的治疗思路是目前亟待解决的难题。
众所周知，PNH是由于患者造血干细胞中PIG-A基因发生突变，导致细胞膜外表糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚合成障碍，从而使血细胞膜外表GPI锚连蛋白缺失，如CD55、CD59等，使细胞反抗补体攻击的力量减弱，导致细胞简单被破坏，发生溶血及全血细胞削减。但目前多种讨论已显示PIG-A基因突变本身并不能给予PNH克隆增殖优势，PNH的发病还需其他因素参加。现就PNH病理机制介绍如下。
1PIG-A基因突变
PIG-A基因编码484个氨基酸的蛋白产物———α1-6-N-乙酰氨基葡萄糖转移酶的一个亚基，该酶参 ...

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关键词：造血干细胞 基因突变 众所周知 亟待解决 pig