医学家族性良性慢性天疱疮专题课件

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家族性良性慢性天疱疮
家族性良性慢性天疱疮（familial benign chronic pemphigus），又称Hailey-Hailey病，以持续性、复发性大疱与水疱为特征损害，是一种少见的常染色体显性遗传病。
皮肤性病学（第9版）
家族性良性慢性天疱疮
致病基因为编码新型钙离子泵基因ATP2C1，该基因突变影响表皮角质形成细胞间桥粒相互作用，导致细胞黏附障碍，摩擦或感染后发生棘层松解。
皮肤性病学（第9版）
一、病因和发病机制

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关键词：天疱疮 医学家 chronic 相互作用 基因突变