脑颜面血管瘤病

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脑颜面血管瘤病
脑颜面血管瘤病（encephalotrigeminal angiomatosis)，又称为三叉神经血管瘤、面部和软脑膜血管瘤病、Sturge-Weber综合征。为先天性神经皮肤血管发育异常，此综合征少见，主要为一侧大脑半球顶枕区软脑膜血管瘤，以静脉性血管瘤为主。单侧多见，较少累及双侧。并有同侧颜面三叉神经分布区紫红色血管瘤，常伴有患侧大脑发育不良或皮质萎缩及钙化。
脑颜面血管瘤病
病理改变SWS颅内病理改变基础是覆盖大脑皮层的软脑膜血管瘤，基于软脑膜的解剖特点，颅内其他病理改变都是软脑膜血管瘤的结果。软脑膜血管瘤由薄壁静脉型血管组成，易发生血管壁纤维化和淤血，使钙质沉积发生皮层钙化和缺氧，进一步引起胶质增生，导致受累半球脑组织萎缩。患侧脑室脉络丛发生的异常改变，在病理上与面部和软脑膜血管瘤同属血管瘤范畴，因脑浅静脉的引流受到软脑膜血管瘤的影响，血流经侧支分流到深静脉，故病变还常伴有室管膜下静脉、脑室周围静脉和髓质静脉的扩张，甚至伴发静脉血管瘤。
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关键词：血管瘤 Weber 神经分布 alot IOMA