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肌萎缩侧束硬化症误诊1例分析_临床医学专业毕业论文范文肌萎缩侧束硬化症是运动神经元病中最常见类型，病因及发病机制不清，选择性损害脊髓前角和脑干运动神经核，是缓慢进展的神经系统变性性疾病，发病率低，临床容 ...
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肌萎缩侧束硬化症误诊1例分析_临床医学专业毕业论文范文
肌萎缩侧束硬化症是运动神经元病中最常见类型，病因及发病机制不清，选择性损害脊髓前角和脑干运动神经核，是缓慢进展的神经系统变性性疾病，发病率低，临床容易误诊，特别是基层，目前尚无特效，预后差，病程3～10年不等。
临床资料患者女性，39岁，主因“右手肌肉萎缩活动障碍6月余”入院。六个月前患者自觉右手活动不灵活，持物乏力，手指精细活动差，无麻木及疼痛表现，未曾在意，没有做任何诊治，近3个月来右手无力较前明显加重，活动障碍，影响日常生活，手部肌肉萎缩，感觉无异常，就诊于某三甲医院，做肌电图示右腕部正中神经及尺神经损伤，以运动纤维为主，诊断为“右腕管及右腕尺管综合征”，为进一步手术治疗收住我院。入院查体：生命体征正常，右手大小鱼际肌及骨间肌明显萎缩，环指和小指不能完全伸直，呈屈曲畸形，拇指对掌不能，右手持物困难，无感觉麻木疼痛等症状，右腕部正中神经处Tinel征阳性，双侧肱二头肌反射、桡反射及膝反射亢进，双侧Hoffmann征阳性，双侧Babinski征阴性，颈椎MRI未见异常。入院诊断：右侧腕管综合征，右侧腕尺管综合征。
入院后行手术减压治疗，术中见正中神经及尺神经轻度压迫，术后常规给营养神经、抗炎及对症治疗，伤口一期愈合，随访8个月患者症状无改善，且逐渐加重，左手肌肉亦可见萎缩，活动障碍，感觉无异常，为进一步诊治就诊于北京协和医院，诊断为“肌萎缩侧束硬化症”。
2讨论
本病例误诊原因：
2.1术前查体患者右手肌力减退及肌萎缩，但无感觉障碍，四肢腱反射亢进，Hoffann征阳性，考虑到中枢疾病但做颈椎MRI未见异常；
2.2肌电图提示右腕部正中神经及尺神经损伤，以运动纤维损伤为主；
2.3对肌萎缩侧束硬化症认识不够，影响鉴别诊断思维。因此对此类患者应深入细致了解病史及分析症状特点，加强自身鉴别诊断基本功训练，在临床工作当中不应过度依赖辅助检查，应仔细分析患者的每一个临床症状和体征是否与诊断符合，该患者有手部肌肉萎缩及运动障碍但感觉无异常，并且出现腱反射亢进及Hoffmann征，与诊断不符，就应进一步分析、检查以明确诊断。
［１］陈灏珠主编.实用内.第12版.北京:人民卫生出版社,2005.5:2659-2661.
［2田伟主编.实用骨科学.第1版.北京:人民卫生出版社,2008.1:650-65.
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